Haemoglobin E

Hémoglobine E

L'hémoglobine E est un variant de l'hémoglobine adulte, très répandu en Asie du Sud-Est où sa fréquence peut atteindre 60-80%. (voir le site : globin.cse.psu.edu/hbvar/menu.html). Son rôle de protection relative contre la malaria, comme c'est le cas pour d’autres hémoglobinopathies fréquentes dans ces régions, explique cette forte prévalence. Chez les hétérozygotes (porteurs sains) on trouve une microcytose modérée; chez les homozygotes, on observe parfois une anémie modérée, une diminution de la durée de vie érythrocytaire, une microcytose, des cellules cibles et une fragilité osmotique diminuée.
Si cette anomalie est héritée en même temps qu’une -thalassémie (HbE /bêta thalassémie) le tableau clinique est variable allant de la bêta-thalassémie intermédiaire à un enfant qui doit être régulièrement transfusé.