La a-BETA-Lipoproteinemia (ABL) è una malattia trasmessa con ereditarietà di tipo autosomico recessivo dovuta a un difetto ereditarito del metabolismo delle lipoproteine.Questa malattia è causata da una mutazione in una subunità della proteina microsomale che trasferisce trigliceridi. Le caratteristiche cliniche sono malassorbimento, degenerazione pigmentosa della retina e progressiva perdita di controllo dei movimenti muscolari (neuropatia atassica). I globuli rossi mostrano una deformazione caratteristica chiamata acantocitosi. Il colesterolo totale è basso (<70 mg/dL) mentre i trigliceridi e le lipoproteine VLDL sono quasi inosservabili.