I segni clinici e le conseguenze dell’anemia diseritropoietica di tipo II sono simili a quelli di tipo I. È una malattia trasmessa in modo recessivo. La diagnosi si basa sull’esame morfologico del midollo osseo, sulla positività al test di lisi acida con circa il 60% di sieri normali, o sulla presenza di deficit di glicosilazione della banda 3 della membrana.  L’anemia può, nei casi più gravi, essere migliorata con la splenectomia. Il sovraccarico di ferro necessita di utilizzo dei chelanti del ferro.

Sinonimo: multinuclearità ereditaria con positività al siero acidificato (HEMPAS)